腎病綜合癥護理等問題一直都是廣大患者朋友想要了解的,近些年來,隨著患病者逐漸增多的趨勢,已經有越來越多的人開始關注腎病綜合癥手術治療等問題,專家指出,想要告別這種疾病,就要做到盡量做到多了解自己的病情,患者朋友們才能有健康的身體強健的體魄。
腎病綜合癥,并非一個獨立的疾病,而是一組在多種疾病過程中損傷了腎小球毛細血管濾過膜的通透性而發生的腎小球基底膜通透性增加所導致的血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。其臨床特點為大量蛋白尿,低蛋白血癥,高脂血癥,浮腫,常伴胸水或腹水。凡能引起腎小球病變者幾乎均可導致腎病綜合征。根據醫學會兒科分會腎臟病學組將腎病綜合征分為三大類,即先天性腎病、原發性腎病和繼發性腎病。先天性腎病是指由遺傳因素引起,其臨床特徵明顯不同于3個月後發病的腎病綜合征。患兒一般在出生後早期即出現大量蛋白尿、低蛋白血癥、全身水腫。患兒以出生時體重偏低,并伴有巨大胎盤(出生體重的25%以上)。出生後3個月,出現蛋白尿、腎功能減退,但緩慢進展,多數患兒在3歲前因感染而死亡。彌漫性系膜硬化癥與WTI基因突變有關,致病基因尚未闡明。
先天性腎病綜合癥分為多發于芬蘭人的先天性腎病綜合征和彌漫性系膜硬化癥兩類。前者是第19號染色體長臂上的基因突變引起的常染色體隱性遺傳性疾病,此類疾病在日本人的先天性NS中很少檢出基因變異。